Mieux comprendre la Maladie à Corps de Lewy (MCL) en s’intéressant à ses troubles cognitifs

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Article rédigé par Isabelle Charret, Médecin Gériatre, 21 septembre 2016 Consulter son profil complet

La maladie à Corps de Lewy (MCL) réunit des symptômes cognitifs, neurologiques et psychiatriques. La connaissance des manifestations cognitives très spécifiques de cette maladie permettra de mieux aider la personne malade au quotidien, car ces troubles causent rapidement une perte d’autonomie et l’installation d’une dépendance. Les connaître, permet aussi de trouver des petits moyens d’aider son proche, grands de conséquences positives ! Conseils pratiques pour les aidants.

Bien qu’arrivant au deuxième rang des maladies neuro dégénératives cérébrales avec syndrome démentiel (10% à 20%), loin derrière la maladie d’Alzheimer, la maladie à Corps de Lewy est probablement encore sous-diagnostiquée.

Les corps de Lewy, sont des particules qui sont retrouvées dans les neurones du tronc cérébral et progressivement dans le reste du cerveau.

Les conséquences en sont :

  • Des troubles neurologiques évoquant des signes présents dans la maladie de Parkinson : ralentissement moteur, raideurs, troubles de la marche, chutes, hypotension ; on retrouve fréquemment des troubles du sommeil en rapport avec des épisodes d’agitation nocturne : impatiences des membres inférieurs, activité motrice importante pendant les rêves…Mais ces signes sont habituellement plus modérés que dans la maladie de Parkinson.
  • Des manifestations psychiatriques : hallucinations visuelles très fréquentes, épisodes délirants (délire de persécution, interprétation des faits du quotidien), dépression profonde.
  • Des troubles cognitifs 

L’altération cognitive est le mode de début le plus habituel, faisant s’orienter parfois vers un diagnostic de maladie d’Alzheimer (même si on sait à présent que les deux maladies peuvent coexister chez un même malade). Ces troubles vont s’installer de manière insidieuse et vont se développer et s’aggraver progressivement.
Ils se caractérisent par :

  • Des fluctuations importantes : elles se traduisent par des variations importantes, parfois spectaculaires, sur plusieurs heures ou journées, des performances cognitives. La personne est plus présente, plus attentive, plus autonome. Elle réalise des actes plus complexes, s’exprime mieux. Ces fluctuations concernent aussi les troubles moteurs et les hallucinations, donnant à tort, hélas, l’impression que le malade va mieux, voire guérit. Il faut impérativement profiter pleinement de ces moments pour partager, valoriser ce qui est vécu, en essayant de penser qu’ils vont s’inscrire dans la durée. Ce sont des moments offerts, un vrai répit pour la personne malade et ses proches.
  • Des troubles visuo-spatiaux (de la perception visuelle de l’espace)  Ce ne sont pas des troubles ophtalmologiques, mais un défaut d’interprétation et d’adaptation de et à l’environnement qui vont impacter la réalisation d’une action ou d’un geste.

- Voir une chaise, connaître le mouvement pour s’asseoir mais s’asseoir à côté : mettre des galettes de chaise de couleurs vives ou inciter le déplacement vers la direction correcte en tapotant la cuisse pour le déplacement.
- Ne plus situer son assiette posée sur la table et essayer d’attraper la nourriture à côté : favoriser le contraste entre les aliments et l’assiette (épinards sur assiette blanche, poulet sur assiette de couleur) ; diriger la main en tapotant légèrement vers la bonne direction.
- Ne plus situer le verre et boire sans rien dans la main : des moments d’hydratation seront privilégiés ; manger et boire en même temps est une tâche complexe. On peut choisir de mettre le verre dans la main de la personne.
- Ne plus voir les limites d’une feuille de dessin lors des activités ou lors de l’écriture d’un courrier : délimiter par un cadre.

  • Des apraxies : la réalisation des gestes est peu affectée mais ce qui donne l’impression que le malade ne sait plus réaliser des gestes et des actions est du aux troubles visuo-spatiaux décrits ci-dessus. La personne n’a pas conscience de ne pas évaluer correctement l’environnement.

- Ne plus savoir remplir un porte-monnaie avec des pièces et les mettre à côté : prévoir de larges ouvertures et ne pas s’attendre à ce que les billets soient pliés (c’est trop difficile…!)
- Des gestes automatiques peuvent être parfaitement réalisés : exécuter le geste de boire sans verre, de manger tout un repas sans aliments, tourner les pages d’un livre sans livre etc. C’est très impressionnant. Il faut dériver la personne en lui parlant, en l’intéressant à autre chose que ce fonctionnement cérébral non adapté à la situation.

  • Syndrome dysexécutif : troubles de la planification et de l’exécution des tâches :

- Déficit de l’initiation d’une tâche au démarrage : la personne a l’impression de se perdre et abandonne.
- Difficultés à suivre et exécuter un enchainement d’idées.
- S’y associent des difficultés pour la résolution d’une situation simple, logique, a fortiori nouvelle.

Il faut alors favoriser les tâches simples faisant appel à des mémoires procédurales acquises dans le passé.

  • Des troubles de l’attention : ils sont majeurs et aggravés par des variations de l’état de vigilance. La personne semble ne pas être présente ou ne pas capter ce qui lui est demandé : elle ne se focalise pas sur la situation, à fortiori sur deux ou plusieurs situations ou informations. Ils sont cause de troubles de mémoire, les données ne se retenant pas. 
    Il est nécessaire de favoriser les moments durant lesquels la personne malade est bien présente et attirer son attention sur une information à la fois, la lui répéter pour bien consolider. Il est essentiel de regarder la personne bien en face, dans une relation duelle.
  • Des troubles de la mémoire : ils sont très liés aux troubles de l’attention, du moins au début de la maladie.

- Trouble de la mémoire de travail à court terme : oubli de l’information donnée mais celle-ci va pouvoir être retrouvée avec des indices précieux à fournir puisque le message est bien entré dans le cerveau (encodé), mais qu’il est complexe de le retrouver sans aide. La personne sort mais oublie pourquoi (acheter du pain, le journal).
- La mémoire des épisodes de vie ancienne est assez bien conservée. On doit éviter de demander des descriptifs de souvenirs faisant appel à des images visuelles, mais on peut donner des indices qui aideront la personne à aller puiser dans le passé.
- La mémoire des épisodes de vie récents est altérée, mais peut être renforcée. La venue au Centre d’Accueil de Jour procure à telle personne beaucoup de bien-être. Elle s’en rappelle car cela a une valeur très positive, renforcée par la répétition de ce qui s’y passe. On peut alors demander les programmes et les activités qui procurent un sentiment agréable à la personne afin de pouvoir consolider cette mémoire.
- Egalement : favoriser les mémoires des émotions, des mémoires sensorielles (visuelles, auditives) qui font beaucoup de bien chez ces malades fragiles et souvent déprimés.

  • Des troubles du langage :

- Si les phrases sont bien construites, il existe un manque du mot précis, un discours pauvre, un débit ralenti et un discours souvent confus en raison de la difficulté d’enchainement des idées. Il faut essayer de guider et cadrer la personne pour qu’elle s’exprime avec des mots simples, des phrases non compliquées.
- Les idées abstraites sont difficiles à appréhender : rester très factuel, très pratico-pratique !

On voit donc que dans la maladie à Corps de Lewy, les fonctions cognitives altérées sont très intriquées et impactent le quotidien de façon importante. Les connaître aide à trouver des moyens plus adaptés mais aussi à comprendre que le malade est aussi touché dans une fonction particulière de son cerveau : la cognition.

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